Lexikon: Mitochondrium

 

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Ein Mitochondrium (auch: "Mitochondrion", Plural: Mitochondrien) ist ein von einer Doppelmembran umschlossenes , das als "Kraftwerk" der Eukaryoten|eukaryontischen Zelle (Biologie)|Zelle fungiert. Die Hauptfunktion des Mitochondriums ist es, im Rahmen der Zellatmung unter -Verbrauch Adenosintriphosphat|ATP, die universelle Energiewährung der Zelle, herzustellen. Mitochondrien kommen verteilt im Cytosol der meisten vor. Ihre Größe beträgt meist etwa 1 bis 10µm in der Länge.

Besonders viele Mitochondrien finden sich in Zellen, die viel Energie verbrauchen (z.B. Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen, n). Bis vor kurzem nahm man an, dass Mitochodrien über das Plasma der nur von der Mutter vererbt werden, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien gab. Doch hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch bei der Befruchtung durch das einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle () importiert werden.

Der Transport von Proteinen in die Mitochondrien erfolgt über die äußere Membran durch den TOM-Komplex (Translocase of outer mitochondrial membrane) und über die innere Membran durch den TIM-Komplex (Translocase of inner mitochondrial membrane) und beinhaltet die Funktion von Chaperonen, besonders Hsp70. Durch eine defekte Mitochondrien-Funktion (Mitochondriopathien) können Krankheiten hervorgerufen werden. Mitochondrien vermehren sich durch Teilung, wobei die Anzahl der Mitochondrien einer Zelle deren Energiebedarf angepasst werden kann. Eine eukaryotische Zelle, die alle ihre Mitochondrien verliert, ist nicht in der Lage diese zu regenerieren.

Aufbau der Mitochondrien

mito.png|thumb|220px|Abb.1: Mitochondrium

  • Die Äußere Membran umschließt das gesamte Mitochondrium und enthält Kanäle aus Proteinkomplexen, welche den Austausch von en und Ion (Chemie)|Ionen zwischen dem Mitochondrium und dem Cytosol ermöglichen. Große Moleküle können die Membran nicht passieren.
  • Die Innere Membran besteht aus Cristae genannten Einstülpungen, wodurch die Oberfläche, an der die chemischen Reaktionen stattfinden können, erheblich vergrößert wird. Sie umschließt die Matrix, die interne Flüssigkeit des Mitochondriums. Die Membran enthält große Proteinkomplexe, welche für die eigentliche Energiegewinnung zuständig sind.
  • Der Intermembranraum zwischen den beiden Membranen enthält e, die Nukleotide unter ATP-Verbrauch Phosphorylierung|phosphorylieren können.
  • Außerdem zeigt das elektronenmikroskopische Bild an der Membraninnenseite gestielte Köpfchen mit einem Durchmesser von 8,5 nm, die Elementarpartikeln. Hier findet im Verlauf der Zellatmung die ATP - Bildung statt.

Abbildung 1 : Mitochondrium - (1) Innere Membran, (2) Äußere Membran, (3) Cristae, (4) Matrix

Anmerkung zu Abbildung 1: Der Intermembranraum steht nicht - wie man bisher annahm - mit den Cristae in Verbindung.

Funktionen der Mitochondrien

  • Atmungskette: Dabei wird mit Hilfe von en-Transportvorgängen und durch Anreicherung von Wasserstoffionen ein elektrochemischer Gradient aufgebaut, der dazu dient, mittels spezieller, in die innere Membran eingebundener Enzyme (ATPasen), ATP herzustellen (siehe chemiosmotische Kopplung). Die zur Herstellung des Gradienten benötigten Elektronen und Wasserstoffatome werden durch Oxidation|oxidativen Abbau aus den vom Organismus aufgenommenen Nährstoffen (z.B. ) gewonnen. Zunächst läuft im die Glykolyse ab, diese mündet nach oxidativer Decarboxylierung von Pyruvat in den Acetyl-CoA-Pool. Eine andere Quelle des Acetyl-CoA ist der Fettsäureabbau, so dass sich hier katabole Wege vereinigen. Aus Acetyl-CoA wird im Krebs-Zyklus (Citrat-Zyklus, Tricarbonsäure-Zyklus) in der Mitochondrien-Matrix der überwiegende Teil der Reduktionsäquivalente (NADH,H+, FADH2, Succinat) gewonnen, die dann in der Mitochondrienmembran innerhalb der Atmungskette bzw. im Q-Zyklus in Zellenergie (Adenosintriphosphat|ATP) umgewandelt werden.
  • Programmierter Zelltod ()
  • Wichtige Abbauwege:Citratzyklus, β-Oxidation der Fettsäuren
  • Kalzium-Speicher: durch die Fähigkeit Kalziumionen aufzunehmen und später wieder abzugeben, greifen Mitochondrien in die Kalzium-Homöostase der Zelle ein.

Herkunft der Mitochondrien

Nach der Endosymbiontentheorie geht man davon aus, dass sowohl die Mitochondrien als auch die en aus einer von aeroben mit hervorgegangen sind. Hinweise darauf sind der Besitz eigener genetischer Information (mtDNA), eine eigene Proteinsynthese (mit Ribosomen, tRNA ...) und das Vorhandensein einer inneren Membran, die sich deutlich vom Bau der äußeren Membran unterscheidet und die der Erzeugung von Adenosintriphosphat|ATP aus Adenosindiphosphat|ADP dient. Die Mitochondrien aller heutigen Arten sind jedoch so spezialisiert, dass sie allein nicht lebensfähig sind. Zuletzt wurde auch gefunden, dass die Mitochondrien relativ eng mit anderen, selterner auftretetnden Organellen, den Hydrogenosomen verwandt sind. Ein Verbindungsglied stellt das Wasserstoff-synthetisierende Mitochondrium dar (Nature, 434, 74).

Das Mitochondriengenom

Die Mitochondrien besitzen ein eigenes , das etwa 1% der genetischen Information des Menschen ausmacht. Sie besitzen wie die eine ringförmige (mtDNA) mit einem eigenständigen Teilungszyklus. 37 Gen|Gene kontrollieren die Synthese von 13 Protein|Proteinen. Veränderungen im Mitochondriengenom werden in der Forschung zur Aufklärung von Abstammungslinien verschiedener Ethnie|ethnischer Gruppen genutzt (siehe auch ausfühlichen Artikel Eva_der_Mitochondrien).


Kategorie:Genetik Kategorie:Zellbiologie Kategorie:Histologie

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